Гликогенозҳо

Гликогенозҳо
Ихтисос	Endocrinology

Гликогенозҳо
МКБ-10	E74.0
МКБ-9	271.0
eMedicine	/
MeSH	D006008

Гликогенозҳо — як гурӯҳ бемориҳои ирсии мубодилаи карбогидратҳо дар андомгон (организм).

Гликогенозҳо бинобар норасоии ферментҳое, ки дар ҷараёни таҷзия ё синтези гликоген иштирок мекунанд, падид меоянд. Вобаста ба ихтилоли фаъолияти ферментҳо 13 навъи гликогенозҳо мавҷуд аст (9 навъи онҳо нисбатан бештар омӯхта шудаанд). Ҳангоми гликогенози навъи I кӯдакон бе ҳеч аломати зоҳирии беморӣ таваллуд мешаванд. Қай, ташаннуҷ, сианоз ва дигар нишонаҳои беморӣ баъди чанд соати ба дунё омадан ё моҳҳои аввали ҳаёти кӯдак пайдо мешаванд. Бемор аз сабзиш мемонад, рӯй фарбеҳ («лӯхтакрӯй»), бадан (хусусан қисми поини шикам) хароб, дасту по борик, гардан кӯтоҳ мешавад. Дар мавриди гликогенозҳои навъи II гликоген дар узву бофтаҳо (хусусан дар мушакҳои дил) ба миқдори зиёд гирд омада, боиси калон шудани андоза ва иллати дил мешавад. Аломатҳои аввалини беморӣ баъди чанд соат ё рӯзи таваллуди кӯдак падид меоянд. Сианоз, дамкӯтаҳӣ, беқарорӣ, беҳолӣ ва калон шудани забон нишонаҳои он мебошанд. Нишонаи болинии чунин навъи гликогенозҳо ба миокардит монанд аст. Аломатҳои болинии гликогенозҳои навъи III шабеҳи гликогенозҳои навъи I буда, фақат дар мавриди таҳқиқи биокимиёӣ муқаррар карда мешаванд. Навъҳои дигари гликогенозҳо бисёр кам ба мушоҳида мерасанд. Барои ташхиси аниқи гликогенозҳо биопсияи ҷигару мушакҳо зарур аст. Маводди биопсияро барои таҳқиқи гистологӣ мефиристанд.

Роҳҳои пешгирии гликогенозҳо маълум нест. Муолиҷаи он асосан ба рафъ сохтани гипогликемия равона шудааст. Барои кам кардани миқдори қанди хун ба бисёр одамон парҳез, ғизои серсафеда, баъди ҳар 4 соат истеъмол намудани таом ва ғ. ёрӣ мерасонад.

Сарчашма

• Гликогенозҳо // Вичлас — Гӯянда. — Д. : СИЭМТ, 2015. — (Энсиклопедияи Миллии Тоҷик : [тахм. 25 ҷ.] / сармуҳаррир Н. Амиршоҳӣ ; 2011—2023, ҷ. 4). — ISBN 978-99947-33-77-4.